全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症1例

作者：袁殷茹; 陀子能^*

来源：中国现代医药杂志, 2023, 25(12): 79-82.

<正>肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种罕见疾病，在1958年首次被Rosen报道，患病率约为6.87/100万，无性别差异[1]。PAP的特征是肺泡内表面活性物质脂蛋白过度积累，从而导致肺组织气体交换功能障碍，其在临床上多表现为呼吸困难、咳嗽和低氧血症等。PAP有多种治疗方法，效果各不相同。全肺灌洗术(Whole lung lavage,WLL)是目前应用最为广泛且效果理想的一种治疗方法，能够比较彻底地将沉积在肺泡内的蛋白样物质清除，使患者远端细支气管内或者肺泡内抑制巨噬细胞的因子数量减少，从而提升肺泡巨噬细胞的清除功能，促进患者肺组织通气以及换气功能的恢复，在改善患者临床症状和肺功能上均具有突出作用。本研究对我院1例在体外膜肺氧合(Extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)辅助下行WLL的严重PAP伴呼吸衰竭患者治疗过程进行分析总结及文献复习。

• 单位
  高州市人民医院