von Hippel-Lindau综合征中枢神经系统血管母细胞瘤临床病理特征

作者：毛渭东; 黄琦; 陈仕明

来源：局解手术学杂志, 2016, 25(11): 848-850.

• von Hippel-Lindau综合征
• 中枢神经系统血管母细胞瘤
• 病理特征

目的探讨von Hippel-Lindau综合征中枢神经系统血管母细胞瘤临床病理特征。方法回顾性分析本院自2013年以来收治的10例神经系统血管网状细胞瘤患者的临床资料,总结von Hippel-Lindau综合征中枢神经系统血管母细胞瘤临床病理特征。结果巨检可见肿瘤病灶以小脑及延髓多见,囊性改变,大小15 cm,平均(3.1±0.2)cm,边界清晰,囊内可见黄色囊液;镜检可见肿瘤病灶内存在丰富的血液供应,存在有内皮细胞增生,于血管间可见增生肥大,排列呈巢状或分叶状的间质细胞,且间质细胞其细胞质较为丰富,淡染,并可见期内含有丰富类脂质,以空泡状或泡沫状为多见。结论 von Hippel-Lindau综合征以囊性病变多见,镜检可见肿瘤病灶内存在丰富的血液供应,存在有内皮细胞增生,于血管间可见增生肥大等改变。

• 单位
  汉中市中心医院; 安康市中心医院