9例成人急性巨核细胞白血病临床病例分析及文献复习

作者：吴宛玲; 赵光杰; 丁天凌; 王小钦; 顾静文

来源：临床血液学杂志, 2017, 30(09): 701-704.

DOI：10.13201/j.issn.1004-2806.2017.09.011

• 急性巨核细胞白血病
• 诊断
• 预后

目的:分析9例急性巨核细胞白血病(AMKL)患者的临床资料,并进行文献复习,总结其发病特征、诊断、治疗及预后。方法:根据2008年WHO标准进行诊断,回顾性分析9例AMKL患者的临床及实验室资料,随访预后。结果:9例患者的平均年龄为59(5368)岁,乳酸脱氢酶均升高,8例患者存在不同程度的贫血,3例患者脾脏肿大,肝脏和淋巴结肿大不多见。骨髓涂片有2例患者原始细胞比例<5%,但流式细胞检查CD41和CD61强阳性,原始细胞>20%。骨髓活检发现7例患者纤维化阳性。染色体核型分析显示6例患者染色体核型异常,5例为复杂核型,2例存在费城染色体。1例患者JAK2V617F突变阳性。9例患者接受阿糖胞苷联合柔红霉素(或去甲氧柔红霉素)诱导治疗,中位生存时间为6(1.124)个月。结论:AMKL的诊断需要结合骨髓涂片、骨髓活检、免疫分型或免疫组织化学结果综合判断,AMKL骨髓纤维化比例高、继发性比例高、染色体复杂核型比例高,治疗效果差,是一种预后不良的疾病。

• 单位
  复旦大学附属华山医院