合并高降钙素血症、胰腺发育异常的胰岛素瘤一例临床分析暨文献复习

作者：姚佳舒; 殷汉; 孙子林^*

来源：中华内分泌代谢杂志, 2022, 38(10): 906-909.

• 胰岛素瘤
• 降钙素
• 高降钙素血症
• 胰腺发育
• 文献复习
• 临床分析

胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumors, PNET)是一种起源于胰腺神经内分泌系统的少见肿瘤, 仅占所有胰腺肿瘤的1%～2%[1], 且其检出率低, 尸检发现率0.5%～1.5%, 其中有症状或功能者<1/1 000, 临床检出率为1/10万。根据PNETs分泌激素与否及临床表现, 分为功能性和无功能性2种。功能性PNETs按其所分泌的激素不同分为胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰升糖素瘤、胰多肽瘤、生长抑素瘤、血管活性肽瘤, 以胰岛素瘤最为多见。PNET的分类及临床表现取决于肿瘤分泌哪种激素占优势, 许多PNET及其转移瘤能分泌不止一种活性激素, 如促肾上腺皮质激素(ACTH)、生长激素(GH)、甲状旁腺素(PTH)及降钙素(calcitonin)等[2]。90%以上的胰岛素瘤为良性, 肿瘤体积小、边界清, 大约7%～8%的胰岛素瘤患者合并有多发性内分泌腺瘤(multiple endocrine neoplasia type 1, MEN1)综合征, MEN1综合征中约有80%的胰岛素瘤[3]。PNET发病率和检出率低, 合并分泌多种激素者更为罕见。本文报道1例分泌无生物活性降钙素及胰腺发育异常的中年胰岛素瘤患者, 对其临床表现及诊断思路进行总结。

• 单位
  东南大学; 东南大学附属中大医院