<正>痣样基底细胞癌综合征(Naevoid basal cell carcinoma sydrome,NBCCS)又称Gorlin-Goltz综合征,在人群中的发病率为1/56000,男女比为3∶1,临床上罕见[1]。该综合征为常染色体显性遗传疾病,具有较高的外显率和多变的表