多毛细胞白血病临床特征与诊治分析

作者：刘彦权; 殷悦; 曾敏娟; 杨慧; 陈玉婷; 唐焕文^*

来源：海军军医大学学报, 2022, 43(12): 1475-1480.

DOI：10.16781/j.cn31-2187/r.20210719

• 多毛细胞白血病
• 诊断
• 鉴别诊断
• 化学治疗
• 克拉屈滨
• 预后

目的 分析多毛细胞白血病（HCL）的临床特征、诊疗及预后。方法 收集整理2016年1月至2021年2月福建医科大学附属协和医院收治的11例HCL患者的临床资料，分析HCL的临床特征、诊治疗效及预后情况。结果 11例HCL患者中男7例、女4例，确诊时中位年龄为57(30～81)岁，从出现临床症状或体征到诊断的中位时间为5.0(0.5～26.0)个月。诊断时伴淋巴瘤B症状（即发热、盗汗、体重减低）者有6例，伴有感染者7例（均为肺部感染），淋巴结肿大3例；所有患者均伴有脾肿大（轻度脾大3例，中度脾大2例，巨脾6例）。11例患者均行一代或二代基因测序检测，B-Raf原癌基因丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶V600E突变型（BRAFV600E）突变阳性率为81.82%(9/11)；外周血常规示两系减少4例（36.36%），三系减少7例（63.64%），单核细胞减少9例（81.82%）。11例患者中，除1例采用FC方案（氟达拉滨50 mg第1～3天；环磷酰胺0.3 g第1～3天）及1例第1个疗程采用R-CVP方案（利妥昔单抗500 mg第1天；环磷酰胺1.1 g第2天；长春地辛4 mg第2天；地塞米松15 mg第1～5天）后改为克拉屈滨以外，其余9例患者均接受克拉屈滨单药治疗。1例采用FC方案治疗的患者1个疗程后即获得完全缓解，余10例中克拉屈滨单疗程治疗者有7例、2个疗程治疗者有3例，4例在克拉屈滨治疗后1～3个月疗效评估为部分缓解，6例4～12个月治疗疗效评估达完全缓解，对克拉屈滨治疗总体反应率为100.00%(10/10)。10例采用克拉屈滨治疗的患者在治疗后出现2～4级血液学不良反应，其中7例（63.64%,7/11）发生绝对中性粒细胞计数减少，6例（54.55%,6/11）患者发生血小板计数减少，4例（36.36%,4/11）发生中性粒细胞缺乏伴发热，3例（27.27%,3/11）发生肺部感染或上呼吸道感染，伴随感染症状患者经抗感染及支持治疗后好转。除血液学不良反应外，无其他不良反应发生。11例HCL患者中位随访时间为14(3～61)个月，中位总生存期与无进展生存期均未达到。随访期间，无患者发生HCL疾病进展、复发或死亡。结论 HCL为临床罕见的惰性血液肿瘤，其对克拉屈滨敏感且不良反应可控，对于复发、难治HCL患者可选择进入临床试验或考虑联用其他靶向抑制剂或单克隆抗体。

• 单位
  广东医科大学; 福建医科大学附属协和医院; 基础医学院; 第一临床医学院; 解剖学教研室