摘要

<正>肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种以弥漫性肺间质病变为主要临床特征的肺部罕见病,分为散发性淋巴管肌瘤病(sporadic LAM,S-LAM) 和遗传型结节性硬化症相关肺淋巴管肌瘤病(tuberous sclerosis complex associated lymphangioleiomyomatosis,TSC-LAM)[1]。成年女性TSC患者患LAM比例约为30%~