遗传性球形红细胞增多症的发病机制及治疗进展

作者：方潇倩; 徐酉华

来源：儿科药学杂志, 2012, (09): 55-58.

• 遗传性球形红细胞增多症:5665,发病机制:4465,膜收缩蛋白:3609,红细胞膜骨架:2960,锚蛋白:2741,脾脏:2049,外周蛋白:1926,发病率:1919,红细胞变形性:1888,跨膜蛋白:1864

<正>遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是因先天性遗传性红细胞膜缺陷引起的一种慢性溶血性疾病,多为常染色体显性遗传。主要表现为贫血、黄疸、脾脏增大、外周血球形红细胞显著增多、红细胞渗透脆性增加、慢性贫血过程伴急性溶血发作。在北欧发病率为1/2 000[1],国内发病率尚无明确报道。目前发病机制尚不完全清楚,现将近年来对HS发病机制的研究及治疗进展综述如下。

• 单位
  重庆医科大学附属儿童医院