目的研究十二指肠巨大间质瘤临床特点、诊疗现状及最新进展。方法利用1例临床病例及查阅文献的方式研究目前对于十二指肠间质瘤的治疗方式及相应不足。结果十二指肠间质瘤是相对罕见的,目前仍缺少完善的诊疗指南。结论十二指肠有其特殊的解剖关系手术方式因肿瘤的大小、部位、与周围解剖部位的关系不同而大有不同,靶向药物耐药问题仍待解决。