《血管性血友病因子多聚体组装和WP小体储存的结构机制》解读

作者：梁茜; 王学锋^*

来源：血栓与止血学, 2022, 28(04): 1094-1099.

• 血管性血友病因子
• 前肽
• 多聚体组装
• 模板机制

本文于2022年6月发表于《Blood》杂志，发表后引起业内广泛关注，在Blood Podcast (Episode 22Season 3, https：//ashpublications.org/blood/pages/blood＿podcast)和《JTH》杂志What The Neighbors Say栏目（J Thromb Haemost,2022,20:1036）重点介绍。本文文章题录为：Zeng JW,Shu ZM,Liang Q,Zhang J,Wu WM,Wang XF,Zhou AW. Structural basis of Von Willebrand Factor multimerization and tubular storage,Blood,2022 Jun 2;139(22):3314-3324．该研究首次通过单颗粒冷冻电镜技术获得了高分辨率的由VWF N端结构域（D1D2D’D3结构域）形成的管状多聚体结构，揭示了VWF多聚体组装和Weibel-Palade小体储存的结构机制。该理论不仅解开了VWF多聚体组装和储存机制的谜团，也为2A型血管性血友病（VWD）患者基因治疗新策略奠定了理论基础。经通信作者许可，再次通过佳文解读的方式来阐述这一发现。

• 单位
  上海交通大学医学院附属瑞金医院