淋巴瘤合并神经系统副肿瘤综合征11例临床分析

作者：魏冲; 赵丹青; 张炎; 王为; 张薇; 周道斌^*

来源：中华血液学杂志, 2022, 43(04).

• 淋巴瘤
• 副肿瘤综合征
• 神经系统
• 化疗
• 免疫抑制治疗

目的探讨淋巴瘤合并神经系统副肿瘤综合征(PNS)患者的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2012年1月至2021年5月于北京协和医院诊治的11例淋巴瘤合并PNS患者的临床资料。结果 11例患者中, 男8例, 女3例, 中位发病年龄为62(16～74)岁。10例患者PNS症状先于淋巴瘤出现, 出现PNS症状至诊断淋巴瘤的中位时间为4个月。11例患者中包括霍奇金淋巴瘤1例、B细胞型非霍奇金淋巴瘤8例、外周T细胞淋巴瘤2例。7例患者进行了肿瘤神经抗体的检测, 2例阳性, 分别为抗Ma2抗体和抗Yo抗体。11例患者中, PNS症状定位于中枢神经系统者3例, 定位于周围神经系统者4例, 定位于肌肉者3例。11例患者中8例在诊断淋巴瘤前采用以糖皮质激素为主的免疫抑制治疗, 中枢神经系统病变及皮肌炎患者对免疫抑制治疗反应良好, 周围神经病变患者激素治疗获益不明显。11例患者在诊断淋巴瘤后均采用针对淋巴瘤的化疗。其中9例行疗效评估, 7例为完全缓解, 1例为疾病稳定, 1例为疾病进展。淋巴瘤获得完全缓解的患者PNS症状均获得极大改善。中位随访时间为42(4～95)个月。截至随访终止日期, 11例患者中6例存活, 3例失访, 2例死亡, 整组患者中位OS时间未达到。结论 PNS可累及神经系统的各个组成部分, 可并发于各种类型的淋巴瘤。早期通过化疗达到肿瘤的完全缓解可使多数患者PNS症状改善。

• 单位
  中国医学科学院; 北京协和医学院; 北京协和医院