系统性红斑狼疮合并进行性多灶性白质脑病一例

作者：石穿; 张上珠^*; 范思远; 李菁; 曾小峰

来源：中华风湿病学杂志, 2019, 23(06).

• 红斑狼疮, 系统性
• 白质脑病综合征
• John Cunningham病毒

提高对CTD患者免疫抑制治疗中出现进行性多灶性白质脑病的认识。本文对1例SLE, 长期免疫抑制治疗中新发视物模糊, 误诊为神经精神狼疮的病例进行总结。患者49岁女性, 诊断SLE 14年, 长期接受糖皮质激素、免疫抑制剂治疗。患者半年来出现进行性加重的双侧视物模糊, 视野检查提示象限盲, 头核磁共振发现以双侧顶枕叶为主的异常信号, 腰椎穿刺常规病原学检查阴性。按照神经精神狼疮给予冲击量糖皮质激素后病情仍持续恶化, 复查影像学原颅内异常信号范围增大, 脑脊液高通量测序检出John Cunningham病毒。根据临床、影像学特点结合脑脊液发现, 临床诊断进行性多灶性白质脑病, 逐渐下调免疫抑制治疗强度后患者临床症状趋于稳定。本研究认为, 长期接受免疫抑制治疗的CTD患者, 出现新发中枢神经系统病变且不易用原发病解释时, 应注意进行性多灶性白质脑病可能。

• 单位
  北京协和医院; 中国医学科学院