<正>无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)是由于胚胎发育期左侧心房静脉皱襞(即冠状窦间隔)部分或完全性缺损,冠状静脉窦(CS)与左心房直接交通导致的一组罕见的先天性心脏畸形。由于UCSS存在心房水平间歇性左向右分流,因此常引起右心前负荷增加,严重时可导致右心扩大、肺动脉高压及右心功能衰竭。