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摘要
目的探讨结节性硬化症相关肾脏巨大血管平滑肌脂肪瘤的临床特点,总结诊治经验。方法回顾性分析我院2009年1月至2014年6月收治的9例结节性硬化症相关肾脏巨大血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料。男4例,女5例。结节性硬化症的发病及确诊年龄分别为出生7岁(平均2.3岁)以及230岁(平均19.6岁),肾血管平滑肌脂肪瘤的确诊年龄为1435岁(平均25.2岁)。9例患者中,8例面部血管纤维瘤(+),7例色素脱失斑(+),6例甲周纤维瘤及癫痫病史(+),5例家族遗传史(+)。所有患者均行肾脏超声、CT检查及血肌酐检测,3例患者行核素肾动态显像检查,以评估患者肾脏病变情况及功能状态。结果 9例患者的影像学检查符合典型的1肾脏血管平滑肌脂肪瘤,均为双侧、多发性病变,每例患者的最大病变直径均>10 cm,其中2例有腹膜后急性出血病史。9例血肌酐水平均在正常范围。3例行肾动态显像者单肾肾小球滤过率为44.499.1 ml/min,平均62.9 ml/min。1例行出血侧1肾部分切除,2例行选择性肾动脉栓塞治疗,1例因急性突发性大出血行输血保守治疗,1例行西罗莫司药物治疗,4例患者密切随访观察。结论结节性硬化症相关肾脏血管平滑肌脂肪瘤往往是双侧、多发性病变,病变增大可能仅仅增加出血风险,而对肾功能的影响较小。治疗上,宜首选密切随访及mTOR抑制剂,手术或选择性肾动脉栓塞仅用于恶性可能、急性出血或出血风险较高的患者。
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