<正>肺动脉高压定义为在海平面、静息状态下、右心导管测得的平均肺动脉压≥25 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),是一种以肺血管阻力进行性升高为特征的血流动力学异常状态[1]。动脉性肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)是肺动脉高压的第一大类,具有特征性的肺动脉病变,