重症多形红斑及中毒性表皮坏死松解症研究进展

作者：陈伟; 单葵^*

来源：皮肤性病诊疗学杂志, 2019, 26(02): 125-128.

• 重症多形红斑
• 中毒性表皮坏死松解症
• 发病机制
• 治疗

重症多形红斑(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)是严重的皮肤黏膜疾病,发病率低,但死亡率高。药物是其最主要的致病因素,其中以抗生素最常见,如头孢菌素类、青霉素类。近年来研究发现多个等位基因与药物过敏相关,可用于预测SJS和TEN的发生,如HLA-B* 1502与卡马西平引起的SJS和TEN密切相关,HLA-B* 5801与别嘌呤醇引起的SJS和TEN密切相关。SJS和TEN的发病机制尚未完全明确,主要为药物特异性细胞毒性T细胞介导的免疫反应,相关的介质包括:粒溶素、穿孔素/颗粒酶B、可溶性FasL、TNF-α等。系统使用糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白、环孢素A可作为治疗选择,但仍存在争议。TNF-α拮抗剂逐渐被使用。治疗的金标准仍然是早期诊治、停用致敏药物以及基础支持治疗。

• 单位
  重庆医科大学附属第一医院