<正>Alport综合征(Alport syndrome,AS)又称遗传性肾炎、家族性肾炎、眼-耳-肾综合征,表现为血尿、肾功能进行性减退,常伴有感音神经性耳聋和眼部异常〔1〕。以往认为AS是一种罕见的遗传性疾病,但近年来随着本病病理诊断和基