X-连锁肾上腺-脑白质营养不良蛋白的结构与功能

作者：谢海花; 兰风华

来源：中国生物化学与分子生物学报, 2009, 25(01): 17-22.

DOI：10.13865/j.cnki.cjbmb.2009.01.004

• X-连锁肾上腺-脑白质营养不良蛋白
• ABC转运蛋白
• 结构与功能 X-linked adrenoleukodysdrophy protein
• ABC transporter
• structure and function

X-连锁肾上腺-脑白质营养不良基因(ALD基因)编码的ALD蛋白(ALDP)是4种人类ABCD转运蛋白之一,为一种半ABC转运蛋白,既有ABC(ATP binding cassette)转运蛋白的共有特征,又有过氧化物酶体膜蛋白的特点.其功能可能是将胞浆中极长链饱和脂肪酸(VLCFA)或其衍生物转运到过氧化物酶体内,并在其中进行β氧化.已报道的ALD基因突变有900多个,其后果多种多样,但最终都使VLCFA或其衍生物无法进入过氧化物酶体,从而使VLCFA在体内蓄积.作者认为,ALDP是研究ABCD转运蛋白,乃至所有ABC转运蛋白的一个极好模型.

• 单位
  南京军区福州总医院