原发性肝脏指状突树突细胞肉瘤临床病理特征

作者：陈鸿远; 董辉; 俞花; 朱玉瑶; 余秋凤; 钱尤雯^*

来源：临床与实验病理学杂志, 2023, 39(02): 169-173.

DOI：10.13315/j.cnki.cjcep.2023.02.008

• 肝脏肿瘤
• 指状突树突细胞肉瘤
• 分子遗传学特征
• ERBB2突变

目的 探讨肝脏指状突树突细胞肉瘤(interdigitating dendritic cell sarcoma, IDCS)的临床病理学特征、免疫表型、分子改变、鉴别诊断及预后。方法 收集2例肝脏IDCS的临床资料，行HE、免疫组化染色及分子检测，分析其临床病理特征，并复习相关文献。结果 患者女性，年龄分别为39、67岁，肿瘤与周围肝组织分界清楚。镜下见肿瘤组织呈弥漫片、巢状分布，有凝固性坏死，对周围肝窦有侵犯，细胞卵圆形或多边形、细胞胞界不清、胞质嗜酸，核大空泡状，核膜及核仁明显，部分可见核沟，核分裂象易见，间质内有大量小淋巴细胞、浆细胞浸润，可见一定数量的嗜酸性粒细胞。免疫表型：vimentin、S-100、Fascin、CD68和CD163均阳性，CD4部分阳性，CD1a、Langerin(CD207)、CD21、CD23、CD35等均阴性，Ki-67增殖指数为10%～30%;MMR蛋白均阳性，微卫星检测均为微卫星稳定型。EBER原位杂交检测均为阴性；未检测到B细胞及T细胞克隆性重排。二代测序结果示：1例存在ERBB2、IDH1、FGFR3和KRAS基因错义突变，1例存在ERBB2、BRAF V600E和CREBBP基因错义突变。结论 原发性肝脏IDCS是一种极为罕见的组织细胞/树突细胞肿瘤，恶性度高，确诊主要依靠病理形态学及免疫组化检测，需与组织细胞肉瘤、Langerhans细胞肉瘤、转移性黑色素瘤等进行鉴别。

• 单位
  基础医学院; 中国人民解放军第二军医大学; 第一附属医院病理科