神经纤维瘤病(Ⅰ型)恶变伴淋巴结转移临床病理观察

作者：王志强; 李忠山; 王宗敏

来源：诊断病理学杂志, 2013, (04): 223-226.

• 神经纤维瘤病(Ⅰ型)
• 恶性外周神经鞘膜瘤
• 淋巴结
• 转移 (type 1) Neurofibromatosis
• Malignant peripheral nerve sheath tumor
• Lymph node
• Metastasis

目的探讨神经纤维瘤病(Ⅰ型)恶变的临床病理特征及诊断依据。方法报道1例神经纤维瘤病(Ⅰ型)发展为丛状神经纤维瘤和恶性外周神经鞘膜瘤,结合相关文献对其临床表现、影像学和组织形态进行综合分析。结果患者为老年女性,全身皮肤多发结节50余年,1年前左小腿烫伤后肿块逐渐增大。影像学显示胫前多结节状软组织肿块,胫骨骨折。组织学表现为恶性外周神经鞘膜瘤伴同侧腹股沟淋巴结转移。术后随访9个月,患者全身多处淋巴结转移。结论Ⅰ型神经纤维瘤病恶变可能与外伤刺激有关,区域淋巴结转移是广泛转移的早期表现。

• 单位
  温州医科大学