卵巢成熟性囊性畸胎瘤也称为卵巢皮样囊肿,是一种生长缓慢的有包膜的卵巢肿瘤。卵巢肿瘤通常是无症状的,直到它体积非常大压迫邻近的脏器,有的甚至压迫腹膜后输尿管从而导致输尿管肾积水。本文报道一例右侧卵巢巨大成熟性畸胎瘤伴右肾积水患者的诊治过程并复习相关文献,探讨总结该病临床诊治过程中的经验教训,以期为该类患者的临床诊治提供一些参考。