摘要
目的探讨血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)及血管紧张素受体阻滞剂(ARB)治疗儿童Alport综合征(AS)的临床疗效及安全性。方法选取2013年1月至2017年12月在广州市第一人民医院儿科和深圳市人民医院儿科门诊或住院部确诊为AS的患儿共22例,其中4例未规律服药,不纳入本研究,共18例纳入本研究。18例患儿开始均接受ACEI治疗,观察时间为1~5年,若症状未有效控制,则改为ACEI联合ARB治疗,观察时间为1~3年。收集其临床资料和实验室检查结果[包括24 h尿蛋白定量(mg/24 h)、尿红细胞计数、血浆清蛋白(Alb)、尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr)、总胆固醇(TC)]。结果18例患儿开始治疗均使用ACEI类药物(福辛普利),治疗2年内,患儿尿蛋白和尿红细胞分别较前下降至47. 7%和41.3%,治疗前后差异均有统计学意义(均P <0. 05),肾功能稳定在正常范围;2年后7例患儿先后出现尿蛋白及尿红细胞上升,肾功能下降,予ACEI联合ARB药物(氯沙坦)治疗,其余患儿在第3、4、5年尿蛋白及尿红细胞无明显变化,肾功能稳定。单独使用ACEI治疗5年,患儿尿蛋白下降至治疗前的47.8%,治疗前后差异有统计学意义(P <0.05);尿红细胞下降至治疗前的32.0%,治疗前后差异有统计学意义(P <0. 05)。7例患儿单用ACEI疗效不佳,改用ACEI联合ARB药物治疗后,第1年患儿尿蛋白及尿红细胞较前下降,肾功能好转,在第2、3年尿蛋白及尿红细胞无明显变化,肾功能稳定。ACEI联合ARB治疗3年,患儿尿蛋白下降至治疗前的42. 3%,治疗前后差异有统计学意义(P<0.05);尿红细胞下降至治疗前的46.9%,治疗前后差异有统计学意义(P<0.05)。结论ACEI治疗儿童AS可减轻尿蛋白,有助于延缓肾衰竭,对ACEI治疗效果不佳的患儿,采用ACEI联合ARB治疗,具有一定疗效,ARB可作为单用ACEI疗效不佳的AS的一种辅助手段。
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