目的探讨特发性腹膜后纤维化(IRF)导致急性肾功能衰竭的诊治。方法回顾性分析我院3例IRF出现急性肾功能衰竭患者,并结合有关文献复习IRF患者的临床表现、诊断、治疗和预后情况。结果本组3例IRF均出现了急性肾功能衰竭,激素和免疫抑制剂有效,有2例患者行手术治疗。结论 IRF起病隐匿,临床表现无特异性,需依靠影像学检查确诊。早期应用糖皮质激素、免疫抑制剂联合他莫西芬治疗效果较好,晚期出现器官压迫和梗阻时需手术治疗,配合糖皮质激素治疗可以减少复发。