Budd-Chiari综合征(BCS)是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的以下腔静脉阻塞、门静脉高压为特点的综合征,诊断依靠肝静脉血管造影,治疗重点是解除梗阻。肝小静脉闭塞病是肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生的门静脉高压症,临床表现类似于BCS,诊断依靠肝组织活检。这两种疾病的治疗和预后均与肝实质性病变导致的肝硬化不同,临床上需要注意对这三种疾病的鉴别。