摘要

目的 探讨早期诊治妊娠期血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的重要性及诊治策略。方法 对本院2015年1月至2020年7月收治的2例妊娠合并TTP患者进行回顾性总结,分析其发病特点、诊治过程及预后,总结早期诊治的重要性及诊治策略,并对相关文献进行复习。结果 2例患者首发症状均为血小板减少及贫血,病例1产后发病,未及时行外周血涂片明确微血管病性溶血性贫血,导致诊断延误,血浆置换延迟,患者死亡;病例2中孕期发病,及时外周血涂片发现破碎红细胞,诊断TTP,立即行血浆置换术,治愈出院。结合文献报道共纳入57例患者,分析临床资料显示TTP在妊娠期各阶段均可发病,均有不同程度微血管病性溶血性贫血和血小板减少,出现TTP三联征(微血管病溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状) 26例(45.6%),其中死亡5例(19.2%);合并五联征(三联征+发热、肾功能损害) 7例(12.3%),其中死亡4例(57.1%)。36例行血管性血友病因子裂解酶ADAMTS13活性检测,活性重度降低者(活性<10%) 28例(77.8%)。血浆置换组孕产妇死亡率(6.8%,3/44)明显低于未行血浆置换组(69.2%,9/13,P<0.05)。结论 外周血涂片是诊断微血管病性溶血的重要依据,对出现微血管病性溶血性贫血和血小板减少症状的孕产妇应高度警惕TTP可能,疑诊TTP尽快行血浆置换可明显改善母儿预后。