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摘要
对2013年12月南京医科大学附属儿童医院确诊的1例发-肝-肠综合征(THES)患儿的临床资料、营养支持及随访6年的结果进行分析。患儿存在重度营养不良、生长迟缓、低磷血症、低球蛋白血症、高营养风险状态、肠功能障碍明显, 基因检测发现SKIV2L基因变异。在腹泻急性加重期, 采用肠内营养和短期阶段性静脉营养;在缓解期口服深度水解配方和低脂低渣优质蛋白饮食进行营养支持, 最终患儿腹泻好转, 营养状况改善, 生长发育追赶良好, 神经运动发育正常, 入校学习无障碍。提示合理的个体化营养支持能够显著改善THES患儿的肠道功能、营养状况, 帮助患儿度过危险期, 改善生存质量, 延长生存时间。
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