肝门-窦血管疾病(PSVD)于2017年被提议替代“特发性非肝硬化性门静脉高压症”,以描述在无肝硬化的情况下涉及门静脉或肝窦的典型组织学改变。根据PSVD的定义,存在肝病常见病因、门静脉血栓和无门静脉高压症的患者不再被排除在外。本文就PSVD的病因、临床表现、检查、诊断、治疗和预防等方面展开综述,以提高临床医生对该疾病的认识。