单纯性听骨链畸形的临床诊治探讨

作者：蒋璐; 梅凌云; 冯永; 贺楚峰; 蔡鑫章; 陈红胜

来源：中国耳鼻咽喉颅底外科杂志, 2016, 22(05): 357-361.

DOI：10.11798/j.issn.1007-1520.201605005

• 听骨链畸形
• 传导性耳聋
• 听力重建

目的探讨单纯性听骨链畸形的临床诊断与治疗。方法通过对2014年1月2016年1月收治的6例单纯性听骨链畸形患者的临床资料进行分析,总结探讨其临床诊治。结果 6例患者均表现为中度到中重度传导或混合性耳聋。手术探查发现6例患者中,砧骨长脚缺失1例,砧镫关节脱位1例,术中通过部分人工听骨(partial ossicular replacement prosthesis,PORP)进行听力重建;砧骨长脚、镫骨上结构缺失,而镫骨足板活动可1例,术中通过全人工听骨(total ossicular replacement prosthesis,TORP)进行听力重建;镫骨足板固定1例,术中通过镫骨足板开窗,人工镫骨(piston)进行听力重建;砧、镫骨畸形并面神经骑跨前庭窗表面1例,谈话后未行听力重建;砧、镫骨畸形1例,面神经骑跨前庭窗下方,术中行piston听力重建。听骨形态异常患者在术前通过中耳HRCT可初步判断,听骨关节脱位、镫骨固定则需在术中探查以明确诊断。结论准确的听力学检查是单纯性听骨链畸形诊断的第一道门槛,而耳乳突HRCT检查对诊断亦有重要作用,临床中对于难以解释的传导性耳聋必要时行鼓室探查术,避免漏诊。

• 单位
  中南大学湘雅医院