摘要

目的探究显微镜下多血管炎(MPA)中枢神经系统(CNS)受累的临床特点与预后。方法回顾性分析2010年1月1日至2019年11月1日就诊于天津医科大学总医院的138例MPA患者临床资料。根据有无CNS受累分为2组, 采用Kaplan-Meier分析中枢神经系统受累对MPA生存率的影响, Logistic回归模型分析进行危险因素分析, 以P<0.05为差异有统计学意义。结果①138例MPA患者中枢神经系统受累29例(21.0%), 男性13例(44.8%), 女性16例(55.2%)。20例(69.0%)发生在诊断时, 9例(31.0%)发生在诊断后。②临床表现为运动功能障碍14例(48.3%), 感觉功能障碍10例(34.5%), 失语9例(31%), 头痛8例(27.6%), 意识障碍7例(24.1%), 吞咽困难、饮水呛咳4例(13.8%), 颅神经受累3例(10.3%)。头颅影像表现有脑梗死、脑出血、脑梗死合并脑出血、硬脑膜增厚并线样强化。5例行脑脊液检查, 1例脑脊液压力升高, 1例脑脊液白蛋白升高, 5例脑脊液LDH升高。③中枢神经系统受累患者中18例采用激素联合环磷酰胺治疗。6例出现复发, 4例为再次出现脑梗死。④CNS受累组中位生存时间为55个月[95%CI=(14.215, 95.785)], 无CNS受累(N-CNS)组的中位生存时间为86个月[95%CI=(24.378, 147.622)]。Kaplan-Meier生存分析显示2组间生存率差异无统计学意义(χ2=0.07, P=0.794)。结论 MPA中枢神经系统受累并不少见, 其临床表现复杂多样, 运动功能障碍最常见。最常见的影像表现是脑梗死, 并且为多灶性脑梗死。MPA中枢神经系统受累与死亡率无相关关系。

  • 单位
    天津医科大学总医院; 天津市第三中心医院