儿童颅面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点分析

作者：杨素娜; 姚红兵^*

来源：临床耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2020, 34(11): 999-1001.

DOI：10.13201/j.issn.2096-7993.2020.11.009

• 颅面部
• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症
• 儿童

目的:探讨儿童颅面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点。方法:回顾性分析11例经手术组织病理证实为颅面部LCH患儿的临床资料,分析其临床特点。结果:11例颅面部LCH患儿均有门诊误诊误治病史。10例发病年龄为1～4岁。9例发生于颞骨的LCH均有耳漏及中度至极重度的听力损失,6例为双耳受累。7例患儿的原发灶部位的局部CT有明显的较大范围骨质破坏。死亡2例(均为多发危险器官受累患儿),存活8例,失访1例。结论:儿童颅面部LCH主要发生于4岁以内儿童,颞骨LCH多为双耳受累,多有耳漏及严重的听力损失,由于局部的临床症状多不具有特异性,临床工作中有较高的误诊率,影像学检查及全身系统检查具有重要的诊断价值,危险器官受累患儿死亡率较高,化疗对病灶局限的患儿有较好的临床效果。

• 单位
  苏州大学附属儿童医院; 重庆医科大学附属儿童医院