肝豆状核变性的治疗预后探讨

作者：陈松林; 刘小云; 周香雪; 梁颖茵; 李洵桦

来源：中国医药指南, 2011, 9(29): 101-103.

DOI：10.15912/j.cnki.gocm.2011.29.276

• WD
• 治疗效果
• 头颅MRI

目的通过对重病肝豆状核变性(WD)患者的治疗结果分析,讨论WD预后值得商榷的观点。方法对临床确诊、严重脑结构病变、脑功能明显障碍的WD患者,跟踪5年,观察其治疗方法、临床症状、24h尿排铜、脑MRI变化。结果给予有效的排铜方案,1年内患者症状继续加重;3年后症状明显好转,5年后达到症状治愈。5年来,患者24h尿排铜逐渐减少,但仍高于正常。患者头颅MRI,1年内其脑结构病变加重,5年后脑结构显著好转。结论对于WD患者,在脑功能明显障碍、脑结构病变严重阶段治疗,仍有可能达到临床治愈效果;脑病灶也可显著改善。

• 单位
  神经内科; 中山大学附属第一医院