干燥综合征合并单克隆免疫球蛋白病临床特征治疗及预后分析

作者：杨月; 陈龙; 刘扬; 梁耀先; 贾园; 栗占国^*

来源：中华风湿病学杂志, 2018, 22(09): 609-615+651.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1007-7480.2018.09.007

• 干燥综合征
• 单克隆免疫球蛋白病
• M蛋白
• 多发性骨髓瘤
• 淋巴瘤

目的探讨SS合并单克隆免疫球蛋白病(SS-MG)患者的临床和免疫学特征、治疗及预后分析。方法回顾性分析北京大学人民医院2010年1月至2017年1月确诊SS-MG的18例患者, 以性别、年龄、入院时间相匹配的36例未合并MG的SS患者为对照组进行病例对照研究。计数资料进行χ2检验、连续校正的χ2检验或Fisher确切概率法;符合正态分布的计量资料采用t检验, 非正态分布的计量资料用Mann-WhitneyU检验。结果 SS-MG组血清总蛋白[(78±11)g/L, (71±10)g/L, t=-2.382, P=0.021]、ESR[52.5(45.3)mm/1 h, 33.0(42.5)mm/1 h, Z=-2.179, P=0.029]、尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)阳性[75%(9/12), 28%(7/25), χ2=7.298, P=0.007]、低免疫球蛋白血症[33%(6/18), 3%(1/36), χ2=7.407, P=0.006]和血栓事件发生率[17%(3/18), 0(0/36), P=0.033]较对照组升高, 既往糖皮质激素使用率[22%(4/18), 64%(23/36), χ2=8.333, P=0.004]低于对照组, 差异均有统计学意义。合并MG的pSS患者pSS疾病活动度指数(ESSDAI)[26.0(25.0), 12.0(9.0), Z=-2.724, P=0.006]和临床疾病活动指数(ClinESSDAI)[24.0(25.0), 10.5(10.0), Z=-2.523, P=0.011]评分显著高于对照组pSS患者。SS-MG患者最终诊断多发性骨髓瘤2例、非霍奇金淋巴瘤合并浆细胞肾小管间质浸润所致肾功能不全1例、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)15例。10例患者接受随访, 其中2例MGUS患者存在M蛋白水平增高、遗传学进展及肾脏受累。结论 SS患者可在病程中合并MG, 以MGUS最为常见, 也可存在恶性转化。在血清总蛋白升高、ESR增快、合并低免疫球蛋白血症和肾小管间质受累, 及存在不明原因血栓事件的SS患者, 尤其是高疾病活动度的患者中, 需高度警惕, 以早期诊断、严密监测, 以把握正确的治疗时机。

• 单位
  北京大学人民医院