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摘要
肺泡蛋白沉积症是一种罕见的临床综合征,以肺泡和细支气管腔内过碘酸雪夫染色阳性的富磷脂蛋白物质蓄积为特征,导致肺通气功能障碍。主要分为3型:自身免疫性、先天性、继发性。目前全肺灌洗术仍然是临床主要的治疗方法,IgG型抗粒细胞-单核细胞集落刺激因子(GM-CSF)替代治疗、利妥昔单抗、血浆置换、肺移植等是新兴的治疗方法,但大多数研究仅限于病例报道,通常样本数量有限,证据水平不足,具体的治疗应按照不同的病因分型,选择不同的治疗方案,进行个体化治疗。
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单位河北医科大学第二医院
