摘要
目的采用聚类分析方法探讨SAPHO综合征的临床表型及其意义。方法招募2004-2015年在北京协和医院就诊的164例满足Kahn和Khan提出的SAPHO综合征诊断标准的患者,收集其人口统计学、临床表现、实验室检查及影像学数据。纳入其中11项最能反映SAPHO综合征患者特征的变量,采用迭代分区的K-means算法进行聚类分析,最佳的类别数量通过肘部法则、Silhouettes系数法并结合临床意义确定。结果聚类分析示最佳类别数目为2类。类别1(116例)以中轴骨关节受累为特征,发病年龄[(38±11)岁]较高,重度痤疮比例较低(11.2%);类别2(41例)无中轴骨关节受累,发病年龄较低[(33±8)岁;U=1 800,P=0.010],重度痤疮比例较高(26.8%;X2=4.567,P=0.033)。类别1较类别2患者在基线前接受了更为积极的治疗,其TNF-α拮抗剂的使用率高于类别2(分别为32.8%,2.4%;X2=1 672.5,P<0.01),双膦酸盐的使用率亦显著高于类别2(分别为39.7%,19.5%; X2=1.962,P=0.032)。然而,在基线时,类别1的疾病活动度评分高于类别2 [BASDAI分别为(3.5±1.8),(2.8±2.0);U=1 800,P=0.010][BASFI分别为(2.4±2.3),(1.5±1.7);U=1 791,P=0.009],炎症指标亦高于类别1[ESR分别为(34.9±2.9)mm/1 h,(19.0±14.6) mm/1 h;U=1 204.5,P<0.01][hs-CRP分别为(16±19) mg/L,(8±11) mg/L;U=1 628,P=0.01]。结论以是否存在中轴骨关节受累为主要特征,SAPHO综合征中存在2种疾病表型,其在发病年龄、重度痤疮发生率及疾病严重程度等方面差异均有统计学意义。
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单位中国医学科学院北京协和医院; 北京协和医学院