报告1例较罕见的卵巢静脉血管平滑肌肉瘤的病例。该患者为34岁年轻女性，临床主要表现为发现盆腔肿物3年，左下腹不适伴月经周期延长1个月余，血清肿瘤标志物升高不明显，磁共振成像示盆腔左侧髂血管旁类圆形异常信号占位影。该患者于2022年4月28日在气管插管全身麻醉下行腹腔镜下盆腔肿物切除术+右侧卵巢囊肿剥除术+盆腔粘连松解术，术后给予多柔比星脂质体化疗，现密切随访中。分析该病例资料，并复习国内外报道的12例卵巢静脉血管平滑肌肉瘤的病例资料，以期提高对该病的认识。
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