儿童噬血性淋巴组织细胞增多症诊治进展

作者：魏昂; 王天有^*

来源：临床血液学杂志, 2022, 35(01): 6-10.

DOI：10.13201/j.issn.1004-2806.2022.01.002

• 噬血性淋巴组织细胞增多症
• 儿童
• 诊断
• 治疗

<正>噬血性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)是由于淋巴细胞和巨噬细胞过度激活引起的以高细胞因子血症为特征的严重炎症反应综合征。儿童较成人多见,发病率约为1.07/100 000[1]。根据病因不同,可将HLH分为原发性HLH(primary HLH,pHLH)和继发性HLH(secondary HLH,sHLH)两种。pHLH与基因突变有关,

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院