<正>原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)发源于神经嵴胚胎残留组织,具有多向分化潜能,且临床上较原始的恶性小圆细胞肿瘤少见,多分布于颅内、四肢、胸壁及中轴软组织[1-2]。Celli等[3]1975年首次报道PNET,大部分发病于儿童和青年人,>70%的患者发病于20岁之前,女性多见。临床上原发于肾脏PNET十分罕见,国内也少有报道,