<正>恶性蝾螈瘤(malignant triton tumor,MTT)是恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST)的一种罕见亚型,伴横纹肌肉瘤分化,含有神经组织和横纹肌组织2种成分,临床病程特别具有侵袭性。文献[1-4]报道,MPNST占所有软组织肉瘤的5%~10%;MTT占所有MPNST的5%[3-4]。因此,与MPNST相比,MTT的恶性程度更高,侵袭性更强,临床更为少见。