目的:探讨先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)患儿的病理分型及预后。方法:回顾分析2001年至2017年在西安市儿童医院就诊的43例CCAM患儿的病理诊断及临床表现、影像学改变,并复习相关文献。结果:43例CCAM患儿中,19例为CCAMⅠ型,21例为CCAMⅡ型,2例为CCAMⅣ型,1例CCAMⅠ型和CCAMⅡ型重叠伴有黏液性细支气管肺泡癌。结论:小儿CCAM有伴发恶性肿瘤或向恶性肿瘤转变的可能,这种恶性转化可以发生在婴儿期早期,其病理学分型有助于判断CCAM患儿的预后。