下腔静脉平滑肌肉瘤(IVCL)是一种预后较差的罕见肉瘤,目前缺乏规范的诊疗手段及方法。迄今为止,外科手术是IVCL惟一可能治愈的方法。近几年,针对IVCL不同分段的手术治疗方式和术后血管重建不同,手术结合化疗的综合治疗方式可能更加有效。