托法替布联合治疗抗MDA5抗体阳性的无肌病皮肌炎并发快速进展型间质性肺病5例临床分析

作者：吴燕芳; 高飞; 林滇恬; 陈志涵^*; 林禾

来源：北京大学学报(医学版), 2021, 53(05): 1012-1016.

DOI：10.19723/j.issn.1671-167X.2021.05.034

• 皮肌炎
• 肺疾病,间质性
• 托法替布
• 抗MDA5抗体

<正>抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5,MDA5)抗体是皮肌炎特异性抗体,在皮肌炎中阳性率为21%,而在无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM,皮肌炎的一种亚型)中阳性率高达62%[1]。间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)是皮肌炎死亡的独立危险因素,文献报道,抗MDA5抗体与急性/亚急性间质性肺炎(acute/subacute interstitial pneumonia,A/SIP)的发生密切相关[2]。部分抗MDA5抗体阳性的ADM并发ILD患者,应用传统的激素联合免疫抑制剂疗效差,

• 单位
  福建医科大学; 福建省立医院