多学科联合诊治儿童头颈部横纹肌肉瘤48例临床研究

作者：段超; 王生才; 金眉; 张大伟; 赵文; 王希思; 赵倩; 邰隽; 张杰; 张建国; 何乐建; 倪鑫; 马晓莉^*

来源：中华实用儿科临床杂志, 2019, (07): 529-533.

DOI：10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2019.07.013

• 头颈部横纹肌肉瘤
• 多学科联合诊治
• 脑膜旁区横纹肌肉瘤
• 儿童

目的 总结多学科联合诊治儿童头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的近期疗效,分析其预后相关因素,以指导诊疗。方法 采用病例观察研究,选择2012年12月至2017年5月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的头颈部RMS患儿为研究对象,分析其临床特征,总结治疗效果及预后影响因素。结果 共48例患儿纳入本研究,男36例,女12例,中位年龄4.6岁。48例患儿原发部位：脑膜旁区34例(70.8%),眼眶2例(4.2%),非眼眶、非脑膜旁12例(25.0%)。腺泡型20例(41.7%),胚胎型28例(58.3%)；肿瘤直径>5 cm 25例(52.1%),≤5 cm 23例(47.9%)；国际横纹肌肉瘤研究组(IRS)分期：Ⅱ～Ⅲ期29例(60.4%),Ⅳ期19例(39.6%)；低中危组29例(60.4%),高危组19例(39.6%)；行手术切除瘤灶或部分切除23例(47.9%),仅活检25例(52.1%)。48例患儿均行全身化疗,未放疗3例(6.2%),外放疗20例(41.6%),质子治疗6例(12.5%),125I粒子植入治疗15例(31.3%),2种以上局部控制措施4例(8.3%)。随访13～57个月[(24.1±12.3)个月],2年总生存率(OS)为(66.4±7.2)%,2年无事件生存率(EFS)为(59.9±7.5)%。肿瘤直径≤5 cm者2年OS、EFS显著高于肿瘤直径>5 cm者[2年OS (87.4±6.8)%比(42.9±6.8)%,2年EFS (78.8±8.6)%比(38.5±10.8)%],差异均有统计学意义(均P＝0.006)。肿瘤原发于眼眶及非眼眶、非脑膜旁者2年OS、EFS均显著高于肿瘤原发于脑膜旁者[2年OS 100.0%比(87.5%±11.7)%比(57.0±8.8)%,2年EFS 100.0%比(88.9±10.5)%比(51.1±8.9)%],差异均有统计学意义(P＝0.008、0.030)。有机会手术切除者2年OS、EFS均显著高于无法手术切除者[2年OS (80.7±8.8)%比(53.3±10.4)%,2年EFS (71.1±10.1)%比(49.5±10.4)%],差异均有统计学意义(P＝0.008、0.026)。多因素COX回归分析显示,肿瘤直径>5 cm是预后不良因素(OR＝4.124,95%CI：1.213～14.025,P＝0.023)。结论 RMS中脑膜旁区所占比例高。肿瘤原发部位及瘤灶大小是影响预后的主要因素。强化疗方案有望改善伴脑膜侵犯征象RMS患儿的预后。

• 单位
  北京大学口腔医院; 首都医科大学附属北京儿童医院