摘要
目的探讨儿童急性肝衰竭(PALF)的病因、预后及预后影响因素, 为临床治疗提供依据。方法收集2008年5月至2018年5月在湖南省儿童医院住院并确诊为PALF患儿的临床资料, 对其病因和预后进行分析, 并根据预后分为死亡组和存活组, 比较2组生化指标, 根据不同资料分别采用t检验、Wilcoxon检验和χ2检验进行统计学分析。结果 120例PALF患儿中, 男68例, 女52例;婴儿36例, 幼儿34例, 学龄前期22例, 学龄期28例。病因方面:脓毒症20例(16.7%)、遗传代谢性疾病19例(15.8%)、中毒18例(15.0%)、病毒感染12例(10.0%)、药物6例(5.0%)、胆道息肉1例(0.8%)、肿瘤性疾病1例(0.8%)和病因不明43例(35.9%)。在已知病因中, 婴儿以感染和遗传代谢性疾病为主, 幼儿以感染和药物/毒物为主, 而学龄期和学龄前期以药物/毒物和遗传代谢性疾病为主;PALF患儿病死率为50.0%;EB病毒相关噬血细胞综合征、脓毒症、希特林蛋白缺乏症和酪氨酸血症合并PALF病死率高;与存活组比较, 死亡组总胆红素(TB)[159.00(73.05, 274.00) μmol/L比62.75(2.65, 221.75) μmol/L]、结合胆红素(DB)[83.00(41.43, 160.00) μmol/L比38.74(10.98, 128.75) μmol/L]、凝血酶原时间(PT)[39.60(24.93, 62.60) s比24.65(21.43, 29.83) s]、国际标准化比值(INR)[3.40(2.30, 6.74)比2.09(1.85, 2.84)]、血氨(NH3)水平[109.50(85.25, 149.75) μmol/L比80.00(60.25, 102.75) μmol/L]升高, 差异均有统计学意义(均P<0.05);死亡组清蛋白(ALB)[(28.72±5.88) g/L比(33.69±4.96) g/L]、丙氨酸转氨酶(ALT)[586.50(223.25, 1 082.00) U/L比1 434.00(615.00, 3 334.50) U/L]和天冬氨酸氨基转移酶(AST) [827.50(545.00, 2 024.00) U/L比1 663.50(821.00, 4 886.75) U/L]水平降低, 差异均有统计学意义(均P<0.05), 而血糖和胆固醇水平无明显变化。结论 PALF病死率高, 不同年龄段病因不同, TB、DB、PT、INR、NH3水平升高及肝性脑病发病率升高, ALB、ALT和AST降低提示预后不良。
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