肺血管发育不良性法洛四联症的分期治疗

作者：李晓锋; 范祥明; 李志强; 曹跃丰; 朱耀斌; 刘爱军; 张辉; 程沛; 刘迎龙

来源：心肺血管病杂志, 2014, 33(05): 716-718.

• 法洛四联症
• 肺血管发育不良
• 体肺分流术
• 分期手术

目的:探讨肺血管发育不良性法洛四联症的治疗策略。方法:2007年11月至2013年12月,29例TOF因肺血管发育不良行分期手术,男性12例,女性17例。一期手术中位年龄15个月;体质量(10.7±5.0)kg;二期手术中位年龄36个月,平均体质量(14.7±5.1)kg。结果:全组无手术死亡。根治病例一期手术和二期手术平均间隔(21.8±9.4)个月。一期手术共计29例,结扎侧枝2例共5支,侧枝融合1例,McGoon比值由(0.78±0.13)增至(1.50±0.20)。两次手术间行肺动脉瓣球囊扩张5例。根治术后发生胸腔积液6例,灌注肺3例,肺不张2例,低心排出量综合征(低心排)与二次开胸止血各1例,均顺利康复出院。结论:肺血管发育不良性TOF分期手术安全有效,一期术后应根据肺血管发育情况适时行二期手术。

• 单位
  北京市心肺血管疾病研究所; 首都医科大学附属北京安贞医院