目的探讨颌面部小涎腺腺样囊性癌(ACC)的治疗及预后。方法回顾性分析25例颌面部小涎腺ACC的临床资料和随访结果。结果 25例患者均给予手术治疗,随访1~20年,致死因素为局部复发和远处转移,5年生存率为52.0%,10年生存率为28.0%。结论小涎腺ACC易局部复发和远处转移,临床采用以手术为主的综合治疗可减少复发和转移,提高生存率。