<正>先天性肝内胆管囊性扩张症即Caroli病,是一种先天性肝内胆管多发节段性囊性扩张病,由法国学者Jaeque Caroli于1958年首先描述、报道而得名。此病为一种少见病,发病率小于1/10万,本院于2012年3月收治1例,现报道如下。