朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴血小板增多症1例

作者：项泓凯; 陈仕胜; 高宇^*

来源：中华皮肤科杂志, 2022, 55(03): 258-259.

• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症
• 反应蛋白
• 单个核细胞

患儿女, 5月龄, 因头部及躯干散在皮疹2月余就诊。患儿2个月前无明显诱因头部及躯干出现丘疹、脓疱, 始于躯干, 逐渐扩散至头面部及四肢, 无咳嗽咳痰, 无发热等全身症状, 先后至当地诊所、医院就诊, 查血常规示白细胞稍高, 血小板863 × 109/L, 予"夫西地酸乳膏"外用治疗2周, 皮疹消退后复发, 当地医院予口服"头孢克洛片"及"阿昔洛韦片"治疗, 皮疹未见明显消退。口服药物后低热1 d, 最高达37.5 ℃, 遂至本院门诊就诊, 查血常规提示血小板、C反应蛋白高, 予双嘧达莫片降血小板治疗, 未见下降, 门诊拟诊"脓皮病?血小板增多症"收住入院。入院体检:发育正常, 神志清, 反应好, 头颅外形正常, 前囟平软, 双侧瞳孔等大等圆, 对光反应灵敏, 呼吸36次, 三凹征阴性, 双肺呼吸音稍粗, 对称, 心率138次, 律齐, 心音有力, 未闻及病理性杂音, 腹平软, 肝脾肋下未及, 肠鸣音正常, 肌张力正常, 神经系统检查未见异常。皮肤科检查:头部见大量密集分布的米粒大小棕黄色丘疹及脓疱, 部分表面油腻性结痂, 躯干四肢散在斑块结痂, 大小不一, 类圆形, 部分可见痂脱落后的凹陷性瘢痕, 未见浅表淋巴结肿大, 未见明显坏死组织及水疱。见图1。血常规:白细胞8.98 × 109/L, 红细胞3.58 × 1012/L, 血红蛋白92 g/L, 血小板942 × 109/L, C反应蛋白38.04 mg/L(参考范围0～8 mg/L)。头部皮损组织病理学检查:角层下脓疱, 棘细胞间及细胞内水肿, 网状变性, 真皮乳头层弥漫分布大量单个核细胞、少量嗜酸性粒细胞, 单个核细胞体积较大, 胞质淡染, 见图2A、图2B。免疫组化:CD1a(+), CD68(+), CD207(langerin, +), S100(+), 波形蛋白(+), 见图2C、图2D。骨髓细胞学检查:有核细胞增生活跃, 粒系46.5%, 红系15.5%, 粒系/红系比值为3/1, 比例正常;粒系增生活跃, 部分见中毒性颗粒或空泡, 少数示巨幼样变, 嗜酸粒细胞形态正常;红系增生活跃, 各期幼红细胞尚可, 成熟红细胞大致正常。铁染色:外铁++～+++, 内铁阳性率:1%(Ⅰ型);全片巨核细胞> 100个, 血小板多见, 分布呈大、中小簇或散在。

• 单位
  温州医科大学附属第二医院