恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST)是一种较为少见的恶性肿瘤,头颈部尤为少见。本文报告1例口腔颌面部MPNST患者,并结合国内外相关文献,探讨其临床表现、组织病理学及影像学特点、治疗及预后。MPNST是一种恶性程度较高的恶性肿瘤,手术治疗复发率较高,局部复发和远处转移是导致死亡的主要原因。