摘要

目的评估系统性硬化病(SSc)2种分类标准的诊断价值。方法选取60例临床确诊的SSc患者和55例其他结缔组织病(CTD)患者,收集其临床及实验室资料,分别用1980年美国风湿病学会(ACR)SSc分类标准和2013年ACR和欧洲抗风湿病联盟(EULAR)联合提出的SSc分类标准进行诊断。结果 2013年ACR/EULAR SSc分类标准敏感度较1980年ACR SSc分类标准明显提高(91.7%和56.7%,P<0.05),2种分类标准的特异度差异无统计学意义(P>0.05)。在局限性皮肤型SSc患者中,2013年标准敏感度明显高于1980年标准(95.5%和50.0%,P<0.05)。2013年标准在诊断病程<3年SSc患者的敏感度明显高于1980年标准(90.5%和57.1%,P<0.05);病程≥3年SSc患者中,2013年标准和1980年标准敏感度分别为92.3%和56.4%(P<0.05)。甲襞微循环检查诊断SSc敏感度为86.7%,特异度为50.9%。不符合2种分类标准的5例SSc患者,均为"极早期"SSc,以雷诺现象和甲襞微循环异常为最常见的临床表现。结论 2013年ACR/EULAR SSc分类标准的敏感度高于1980年ACR分类标准,2分类标准的特异度无明显差异。2013年分类标准对于诊断局限性皮肤型SSc患者和病程较短的SSc患者的敏感度显著提高。甲襞微循环检查诊断SSc敏感度高。