儿童典型溶血尿毒综合征36例临床分析

作者：张沛; 匡仟卉柠; 高春林; 樊忠民; 史卓; 杨晓; 姚俊; 夏正坤^*

来源：中华实用儿科临床杂志, 2020, (05).

• 典型溶血尿毒综合征
• 临床分析
• 儿童
• 治疗

目的 探讨儿童典型溶血尿毒综合征(D＋HUS)的临床表现、辅助检查结果、预后及治疗。方法 分析2001年1月至2019年1月中国人民解放军东部战区总医院儿科收治的36例D＋HUS患儿的临床资料,比较治疗前后血常规、肝肾功能、凝血功能、体液免疫和尿液等实验室检查结果。结果 经治疗,患儿血白细胞计数[(9.28±6.77)×109/L比(11.20±5.93)×109/L]、C-反应蛋白[7.15(3.34,29.33) mg/L比31.83(25.03,39.75) mg/L]、网织红细胞计数[(112.49±76.25)×109/L比(206.49±147.99)×109/L]、红细胞沉降率[15.02(11.79,22.83) mm/1 h比28.06(24.13,40.52) mm/1 h]、天冬氨酸氨基转移酶[50.04(41.92,60.11)U/L比62.61(54.58,83.52) U/L]、丙氨酸转氨酶[16.72(11.80,24.74) U/L比24.54(20.30,34.36) U/L]、尿酸[(532.84±309.06) μmol/L比(606.64±327.23) μmol/L]、血肌酐[160.07(124.87,221.18) μmol/L比200.56(160.62,283.01) μmol/L]、血尿素氮[20.74(15.77,28.40) mmol/L比33.67(25.91,45.84) mmol/L]、乳酸脱氢酶[488.21(337.59,692.82) U/L比1 520.68(734.24,2 272.10) U/L]、凝血酶原时间[(12.14±5.89) s比(17.91±6.12) s]、活化部分凝血酶时间[(25.05±6.26) s比(32.38±5.49) s]、纤维蛋白原[(3.79±2.17) g/L比(5.17±3.88) g/L]、D-二聚体[0.92(0.30,1.13) mg/L比1.27(1.01,1.90) mg/L]、24 h尿蛋白定量[(84.05±44.19) mg/(kg·24 h)比(112.18±78.26) mg/(kg·24 h)]、尿沉渣[175.73(79.72,258.66)×107/L比160.38(118.68,361.83)×107/L]、尿N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶[25.10(18.84,33.02) U/(g·cr)比41.57(29.49,58.61) U/(g·cr)]和尿视黄醇结合蛋白[0.35(0.18,1.33) mg/L比1.05(0.66,1.68) mg/L]水平均明显下降,差异均有统计学有意义(均P<0.05)；红细胞计数[(4.51±1.73)×109/L比(2.43±1.40)×109/L]、血小板[(126.82±78.35)×109/L比(85.21±69.38)×109/L]、血红蛋白[(118.46±18.27) g/L比(62.36±16.11) g/L]和补体C3[(0.74±0.39) g/L比(0.58±0.27) g/L]水平均明显升高,差异均有统计学有意义(均P<0.05)。儿童D＋HUS表现为多系统损伤,36例患儿中,发热17例(47.22%)；腹痛、腹泻31例(86.11%),恶心、呕吐29例(80.56%)；头痛、头晕8例(22.22%)；蛋白尿、血尿36例(100.00%),肾功能不全34例(94.44%)；皮肤巩膜黄染21例(58.33%)。肾脏病理主要表现为系膜增殖,内皮细胞增殖、肿胀和肾小管刷状缘脱落等,骨髓穿刺示骨髓增生活跃。肾脏B超示86.67%存在双肾肾损伤。结论 儿童D＋HUS表现为多系统损伤,消化系统异常是儿童D＋HUS的最主要诱发因素,且病情凶险,早诊断和积极治疗可改善预后。

• 单位
  中国人民解放军东部战区总医院